A deficiência da enzima lipase ácida causa uma doença em que o portador apresenta células que não degradam colesterol esterificado nem triglicerídeos, resultando no depósito desses compostos em diversos órgãos, principalmente no fígado
ANDERSON, R. A. et al. In Situ Localization of the Genetic Locus Encoding […]. Genomics, n. 1, jan. 1993 (adaptado).
Essa doença resulta da insuficiência funcional de qual estrutura celular?
A) Lisossomos.
B) Ribossomos.
C) Mitocôndrias.
D) Peroxissomos.
E) Retículo endoplasmático liso.
Resolução Em Texto
Matérias Necessárias para a Solução da Questão
- Biologia Celular (Funções das Organelas Citoplasmáticas)
- Bioquímica (Função das Enzimas, Metabolismo de Lipídios)
Tema/Objetivo Geral:
A questão exige a identificação da organela celular responsável pela digestão intracelular, a partir da descrição de uma doença causada pela falha nesse processo.
Nível da Questão: Médio
- A questão é considerada de nível médio pois, embora a função de digestão seja característica do lisossomo, a presença de alternativas como Peroxissomo e Retículo Endoplasmático Liso, que também estão envolvidas no metabolismo de lipídios, exige do candidato um conhecimento mais específico para diferenciar a síntese (REL), a oxidação de ácidos graxos (Peroxissomos) e a digestão hidrolítica geral (Lisossomos), evitando a armadilha da associação superficial.
Gabarito: A
- Esta alternativa está correta porque os lisossomos são as organelas que contêm enzimas digestivas (hidrolases ácidas), como a lipase ácida, sendo responsáveis pela quebra (lise) de diversas moléculas, incluindo lipídios como o colesterol e os triglicerídeos.
PASSO 1 – O QUE A QUESTÃO QUER? (O MAPA DA MINA)
Decodificação do Objetivo:
A missão é atuar como um patologista celular. Somos apresentados a um “sintoma” a nível celular (o acúmulo de gordura não digerida) e à “causa” (uma enzima de digestão defeituosa). Precisamos identificar qual “departamento” da célula deveria estar realizando esse trabalho de digestão e, portanto, está falhando.
Simplificação Radical (A Analogia Central):
Imagine a célula como uma cidade complexa. Nela, existe um “Centro de Reciclagem e Processamento de Lixo” (uma organela) que recebe todo tipo de material (proteínas velhas, gorduras, etc.). Dentro desse centro, trabalham operários especializados (as enzimas) que desmontam o lixo em peças menores e reutilizáveis. A doença descrita é o que acontece quando os operários especializados em desmontar “lixo gorduroso” (a enzima lipase ácida) entram em greve. O que acontece com a cidade? O lixo gorduroso começa a se acumular por toda parte. A questão pergunta: qual é o nome do “Centro de Reciclagem” que está com problemas?
Plano de Ataque (O Roteiro da Investigação):
Nossa investigação seguirá uma lógica funcional:
- Identificar a Função Defeituosa: Qual é o processo celular que não está funcionando corretamente segundo o texto? (A resposta é “degradar colesterol e triglicerídeos”).
- Mapear as “Profissões” das Organelas: Listar as principais organelas da célula e suas funções primárias.
- Encontrar o “Departamento” Responsável: Cruzar a função defeituosa com a lista de profissões para encontrar a organela cujo trabalho é exatamente aquele.
- Confirmar a Conexão: Verificar se a falha nessa organela explica o sintoma descrito (acúmulo de substâncias).
PASSO 2 – DESVENDANDO AS FERRAMENTAS (A CAIXA DE FERRAMENTAS)
Para este caso, a ferramenta ideal é uma “Ficha de Atribuições” das organelas suspeitas, um verdadeiro organograma funcional da célula.
Dossiê de Investigação: As Organelas da Célula
| Organela (Departamento) | Função Principal (“Profissão”) |
| Lisossomos | Digestão Intracelular. Contêm dezenas de enzimas hidrolíticas que operam em pH ácido. São os “estômagos” ou “centros de reciclagem” da célula. |
| Ribossomos | Síntese de Proteínas. São as “fábricas” que leem o RNA mensageiro e montam as proteínas. |
| Mitocôndrias | Respiração Celular. São as “usinas de energia” da célula, convertendo glicose e oxigênio em ATP. |
| Peroxissomos | Reações de Oxidação. Contêm enzimas como a catalase. Desintoxicam a célula (ex: metabolizam o álcool no fígado) e quebram ácidos graxos. |
| Retículo Endoplasmático Liso | Síntese de Lipídios e Desintoxicação. São as “fábricas de gordura e hormônios esteroides” e também um centro de detox. |
PASSO 3 – INTERPRETAÇÃO GUIADA (MÃO NA MASSA)
Vamos aplicar nossa lógica investigativa ao caso.
- Função Defeituosa: O texto diz que as células “não degradam colesterol esterificado nem triglicerídeos”. A palavra-chave é degradar. Isso significa quebrar, digerir. O processo falho é a digestão de lipídios.
- Mapeando as Profissões: Olhando nosso dossiê, a única organela cuja função principal é a “Digestão Intracelular” de forma geral é o Lisossomo.
- Conexão: A enzima em questão chama-se “lipase ácida”. O nome já nos dá duas pistas: “lipase” indica que ela quebra lipídios (gorduras), e “ácida” indica que ela funciona em um ambiente de pH ácido. O interior dos lisossomos é mantido em um pH ácido (em torno de 5.0) justamente para otimizar a ação de suas enzimas. A conexão é perfeita. Uma falha no lisossomo (ou em uma de suas enzimas) levaria diretamente ao acúmulo de substâncias não digeridas.
🚨 ARMADILHA CLÁSSICA! 🚨
A armadilha mais sedutora aqui é confundir as funções do Lisossomo, Peroxissomo e Retículo Endoplasmático Liso, pois todos estão, de alguma forma, envolvidos com lipídios e/ou degradação. A distinção é crucial:
- O REL sintetiza lipídios.
- O Peroxissomo oxida (quebra) ácidos graxos longos como uma etapa inicial do metabolismo, mas não é o centro principal da digestão geral.
- O Lisossomo é o centro da digestão hidrolítica (quebra pela adição de água) de uma vasta gama de macromoléculas, incluindo lipídios complexos que chegam à célula. A falha na digestão geral é a “assinatura” do lisossomo.
A Bússola (O Perfil do Culpado):
- Síntese do raciocínio: A doença é caracterizada por um defeito na digestão intracelular de lipídios. A organela especializada em digestão intracelular através de enzimas ácidas é o lisossomo.
- Expectativa: A alternativa correta deve nomear a organela que funciona como o sistema digestório da célula.
PASSO 4 – ALTERNATIVAS COMENTADAS (A AUTÓPSIA)
- A) Lisossomos.
- Análise de Correspondência: Esta alternativa se encaixa perfeitamente na nossa Bússola. Os lisossomos são vesículas cheias de enzimas digestivas ácidas, como a lipase ácida. A insuficiência funcional deles causa exatamente o acúmulo de substâncias não digeridas, conhecidas como doenças de depósito lisossômico.
- Conclusão: ✔️ Alternativa correta.
- B) Ribossomos.
- O “Diagnóstico do Erro”: Causa Indireta. Esta é uma distratora sutil. O raciocínio falho seria: “A enzima (lipase ácida) é uma proteína. As proteínas são feitas nos ribossomos. Se a enzima está deficiente, o problema pode ser no ribossomo”. No entanto, uma falha geral nos ribossomos não causaria uma doença tão específica. Ela levaria a uma incapacidade da célula de produzir todas as suas proteínas, o que seria uma condição catastrófica e letal em um estágio muito inicial, incompatível com a descrição de um depósito de lipídios. O problema aqui é a deficiência de uma enzima específica, o que geralmente se deve a uma mutação no gene que a codifica, e não a uma falha na maquinaria de síntese proteica como um todo. Portanto, o problema funcional se manifesta na organela onde a enzima deveria atuar (o lisossomo), e não onde ela é fabricada.
- Conclusão: ❌ Alternativa incorreta.
- C) Mitocôndrias.
- O “Diagnóstico do Erro”: Fuga ao Tema. As mitocôndrias são as usinas de energia (ATP) da célula. Uma doença mitocondrial levaria a uma crise energética severa, afetando tecidos de alta demanda como músculos e cérebro, mas não está diretamente ligada à digestão de macromoléculas armazenadas.
- Conclusão: ❌ Alternativa incorreta.
- D) Peroxissomos.
- O “Diagnóstico do Erro”: Distrator Forte. Os peroxissomos também quebram moléculas, principalmente através de reações de oxidação, e estão envolvidos no metabolismo de lipídios. No entanto, sua especialidade é a quebra de ácidos graxos de cadeia muito longa e a detoxificação. As doenças de depósito lisossômico são um grupo distinto das doenças peroxissomais, e o lisossomo é o centro principal da digestão intracelular geral.
- Conclusão: ❌ Alternativa incorreta.
- E) Retículo endoplasmático liso.
- O “Diagnóstico do Erro”: Função Oposta. O REL é o principal local de síntese (produção) de lipídios, como colesterol e triglicerídeos, e não de sua degradação. Uma hiperatividade do REL poderia levar a um excesso de produção, mas a falha descrita é na “faxina”, não na “produção”.
- Conclusão: ❌ Alternativa incorreta.
PASSO 5 – O GRAND FINALE (APRENDIZAGEM EXPANDIDA)
- Frase de Fechamento: A resposta correta é Lisossomos, os centros de reciclagem da célula, cuja falha transforma a célula em um depósito de lixo molecular não processado.
- Resumo-flash (A Imagem Mental): Sem lisossomo funcional, a célula morre de indigestão.
- 🧠 Para ir Além (A Ponte para o Futuro): O conceito de digestão localizada e contida dentro de uma organela (o lisossomo) é um princípio fundamental de segurança biológica que inspirou a nanotecnologia na medicina. Cientistas estão desenvolvendo “nanorrobôs” ou “nanocápsulas” que funcionam como lisossomos artificiais. Elas podem ser projetadas para englobar uma célula cancerígena e, somente quando estiverem dentro dela, liberar um coquetel de drogas potentes (as “enzimas”). Isso evita que as drogas tóxicas danifiquem as células saudáveis do corpo, mimetizando a forma como o lisossomo digere materiais de forma segura, sem destruir a própria célula.